Pocket

オリーブ橋小脳萎縮症について

olivo ponto cerebellar atrophy

 脊髄小脳変性症の一つで、脊髄小脳変性症は運動失調を主症状とし、小脳または脊髄の系統変性を主な病変とする疾患の総称である。治療は効果が確実なものはないが、薬物療法(小脳症状:TRH、クロナゼパムなど、パーキンソンニズム:抗parkinson薬)とリハビリテーション(歩行訓練や失調症状あるいは痙性への補装具:重りバンド、緊縛帯、下肢装具、杖)を行う。

オリーブ橋小脳萎縮症の主な症状は以下の通り

  1. 小脳症状:四肢の失調症状、失調性構音障害
  2. 錐体路徴候:深部反射の亢進、バビンスキー反射陽性
  3. 錐体外路徴候:パーキンソニズムなど
  4. いびき、睡眠時無呼吸:突然死と関係

<病因>

不明。小脳全体と橋、オリーブの萎縮に加え、線状体、黒質、自律神経系初核の萎縮。

<発症>

孤発例が40歳以降、常染色体優性遺伝例はもっと若くて発症。

<検査>

MRIで橋と中小脳脚の萎縮

<予後>

発症後の生存期間は平均6年、パーキンソン病より進行が速い。

<引用文献>  標準理学療法学・作業療法学 神経内科学;医学書院

Pocket